DEFINISI DAN KLASIFIKASI LEUKIMIA

Read Also

1   Definisi

Leukemia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya proliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering disertai bentuk leukosit yang tidak normal, jumlah berlebihan, dapat menyebabkan anemia, trombositopenia, penyakit neoplastik yang beragam, atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid dan diakhiri dengan kematian.

Disamping itu leukimia merupakan penyakit dengan proliferasi neoplastik dan diferensiasi sel induk hematopoetik yang secara maligna melakukan transformasi yang menyebabkan penekanan dan penggantian unsur sum-sum yang normal.

 Pada sebagian kasus sel neoplastik juga terdapat dalam jumlah yang semakin meningkat didalam darah tepi.

2.   Klasifikasi

Leukimia diklasifikasikan dalam beberapa cara :

Menurut awitan dan perjalan klinis :

Klasifikasi ini merupakan pendekatan paling awal karena identitas sel-sel yang terlibat tidak diketahui.Hal ini masih mempunyai manfaat klinis,

1.       Leukimia akut memiliki awitan mendadak dengan perjalanan progresif cepat yang menyebabkan kematian jika tidak diterapi lebih lanjut .Leukimia ini ditandai dengan sel-sel primitif (blas) yang secara morfologi berdiferansiasi buruk

2.       Leukimia kronik memiliki awitan samar dan perjalanan klinis lambat ,pasien seringkali bertahan hidup selama beberapa tahun bahkan jika tidak diterapi .Leukimia kronis biasanya ditandai dengan tipe sel yang lebih matur / berdiferensiasi baik.

Menurut Gambaran Darah Tepi :

1.       Leukemik , ditandai dengan peningkatan hitung sel darah putih dan banyaknya sel leukemik .Bentuk ini adalah bentuk yang sering terjadi.

2.       Subleukemik , ditandai dengan hitung sel darah putih total normal atau rendah ,tetapi terdapat sel-sel leukemik yang dapat dikenali didalam darah tepi.

3.       Aleukemik , keadaan dengan hitung sel darah putih total normal atau rendah dan tidak ada sel-sel leukemik yang dapat dikenali dalam darah tepi.Leukimia ini jarang terjadi ,tetapi dapat terjadi pada awal penyakit.

Menurut Tipe Sel :

Leukimia Limfositik

a. Leukimia Limfositik Akut ditandai dengan keberadaan sel-sel besar seragam didalam sum-sum tulang dan darah tepi ,menyerupai limfoblas yang berproliferasi pada perkembangan janin.Lebih lanjut lagi diklasifikasikan menurut gambaran morfologis atau menurut sifat imunologik atau genetik :

q  L1   :Blas homogen berukuran sedang ,secara imunologi bukan petanda tetapi meliputi beberapa tipe ,mencakup ALL biasa dan ALL pra B,sering terjadi pada masa anak-anak dengan prognosis baik.

q  L2   :Sel blas heterogen , sekali lagi merupakan kelompok campuran,beberapa bukan penanda sebagian besar tipe sel T ,tipe biasa terlihat pada orang dewasa dan memiliki prognosis buruk.

q   L3   :Sel blas tipe Burkitt basofil homogen ,ditandai sebagai sel B ,prognosis buruk.

 Merupakan kanker yang paling sering menyerang anak-anak umur dibawah 15 tahun denga puncak insiden umur 3-4 tahun.manifestasi berupa proliferasi limfoblas abnormal didalam sum-sum tulang dan tempat-tempat ekstra medular.LLA selanjutnya digolongkan berdasarkan kriteria imunologik CD yang sebelumnya telah dibahas mengindentifikasi sel T dengan penanda CD5 dan CD7 ,antigen LA yang lazim (cALLa) sekarang dikenal sebagai CD10 ,juga mempunyai gambaran CD19 dan Tdt ,sel B membawa CD19 ,CD20,CD21,CD22 .Sel ”nul” menggambarkan sel B imatur sehingga tidak memiliki penanda CD yang mengidentifikasi. Leukimia Limfositik Kronik ditandai dengan proliferasi limfosit matur kecil yang menyerupai sisa limfosit kecil pada darah tepi .Pada 95% kasus ,limmfosit tersebut adalah sel-B ,sisanya sel-T.

Bila leukimia limsfositik mengenai kelenjar getah bening ,leukimia tersebut mempunyai tampilan limfoma maligna.CLL pada kelenjar getah bening identik dengan limfoma limfoblastik ( tipe B ,T atau tipe bukan penanda dulu diklasifikasikan dalam kategori lebih luas pada limfoma limfositik berdeferensiasi buruk).CLL dalam kelenjar getah bening identik dengan limfoma limsitik kecil (tipe B atau tipe T dulu dinamakan limfoma limfositik terdiferensiasi baik).

Leukimia Mieloid (granulositik) ,ditandai dengan proliferasi sel seri granulosit ,biasanya netrofil meskipun tidak jarang terjadi proliferasi eosinofil dan basofil secara bersamaan .

a.  AML ditandai dengan proliferasi mieloblas .Mieloblas sulit dibedakan secara morfologi dengan limfoblas kecuali : mieloblas mengandung batang Auer ,yang merupakan inklusi sitoplasmik kristalin warna ungu,mieloblas bermaturasi menjadi promielosit dan terlihat granul kasar dalam sitoplasma dan digunakan sebagai penanda sitokimia atau imunologik.(Patologi Anatomi sitasi sda) AML lebih lanjut diklasifikasikan menurut sifat morfologisnya : (patofisiologi sitasi sda)

q    M0 : Berdiferensiasi minimal :

q    M1 : Berdifrensiasi granulositik tanpa maturasi

q    M2 : Diferensiasi granulositik dengan maturasi sampai stadium promielositik .

q    M3 : Diferensiasi granulositik dengan promielositik hipergranular ,dihubungkan dengan koagulasi intravsakular diseminata.

q    M4 : Leukimia mielomonositik akut ,garis sel monosit dan dranulosit ,garis sel monosit dari granulosit.

q    M5a : Leukimia monosit akut ,berdiferensiasi buruk

q    M5b : Leukimia monosit akut ,berdiferensiasi baik

q    M6 : Eritroblasia yang menonjol dengan diseritropoesis berat.

q    M7 : Leukimia megakariosit

b.      Leukimia mielositik kronik ditandai dengan proliferasi sel granulosit yang telah matur melebihi stadium mieloblas.Kurang dai 5% sel didalam sum-sum adalah mieloblas.Bila pasien leukimia mielositik kronis memiliki sum-sum tulang yang mengandung lebih dari 5 % mieloblas ,pasien tersebut didefinisikan sedang mengalami akselerasi atau fase blas penyakit yang dideritanya

Leukimia Monositik,secara tradisional dibedakan 2 bentuk leukimia monositik : monositik akut ( tipe schiling) dan mielomonositik akut (tipe naegeli) .Keduanya saat ini dimasukan dalam leukimia mielolastik akut pada klasifikasi FAB,mengingat asalnya yang sama dengan granulosit .Tidak terdapat bentuk kronis yang terdefinsi baik pada leukimia monositik atau mielomonositik ,meskipun beberapa gangguan mieloproliferatif memang menunjukan proliferasi monosit.

a.       Leukimia monositik ( monoblastik) akut (FAB –M5) ditandai dengan dengan proliferasi monoblas .Leukimia ini dapat secara terpecaya dibedakan dari blas lainnya hanya dengan menggunakan penanda sitokimia .

b.      Leukimia mielomonositik akut (FAB-M4) ditandai dengan blas yang memiliki karakteristik mieloblas dan monoblas,baik secara morfologis maupun secara sitokimia

Tipe lain ,Eritroleukimia (penyakit di guglielmo),leukimia sel plasma ,leukimia eosinofilik ,dan leukimmia megakarriositik ,semua jarang terjadi.